Pulmonară alveolară proteinoza: simptome si tratament

Publicat pe 12 May 2016

proteinoza alveolară pulmonară (PAP) este o afectiune rara pulmonar. Aceasta se produce atunci când surfactant se acumulează în plămâni și colmatează sacii dvs. de aer, sau alveolele. Surfactantul este o substanta naturala care scade tensiunea de suprafață în plămâni și vă permite să respire. Cele trei tipuri principale de PAP sunt congenitale, dobândite, și secundar.

PAP provoaca usoara pana la probleme respiratorii severe, variind de la dificultăți de respirație, cu o mulțime de efort pentru scurtarea respirației în repaus. Acesta poate fi fatală dacă nu obține un tratament pentru un caz sever de ea.

Este posibil să aibă PAP fără a avea nici un simptom. Simptomele PAP includ:

  • dificultăți de respirație, care este cel mai frecvent simptom
  • tuse, uneori cu mucus sau sânge
  • o culoare albastru-facială nuanță
  • oboseală generală
  • o febra de grad mic
  • pierdere în greutate

Simptomele PAP poate progresa la insuficiență pulmonară severă și insuficiență respiratorie, dacă nu primesc tratament pentru ei.

straturi Surfactant plămâni. PAP se dezvoltă atunci când această substanță ajunge la un nivel anormal si blocuri cailor respiratorii pulmonare tale. Acest lucru afecteaza transferul de oxigen de la plamani la sânge. De multe ori duce la dificultăți de respirație. Cauza exactă a PAP este necunoscut.

Potrivit Fundatiei PAP , aceasta conditie afecteaza aproximativ 3,7 persoane per milion. Acest lucru face o boala rara face. Majoritatea cazurilor apar mai tarziu in viata. Oamenii cu varste cuprinse intre 30 si 50 sunt mai susceptibile de a dezvolta conditie, iar barbatii au un risc mai mare decât femeile.

Cazurile de PAP pot fi legate de:

  • un răspuns imun care blocheaza defalcarea de surfactant
  • infecții pulmonare sau pneumonie
  • anumite tipuri de cancer
  • expunerea la particulele toxice din mediu sau locul de muncă, cum ar fi dioxid de siliciu sau praf de aluminiu

În cazul în care medicul suspecteaza PAP, ele pot efectua următoarele teste:

  • un piept cu raze X pentru a căuta pete albe în plămâni
  • o scanare CT a pieptului pentru a căuta pete albe în plămâni
  • teste de sânge pentru a verifica pentru anticorpi care sunt legate de PAP
  • teste funcționale pulmonare pentru a verifica capacitatea de aer din plămâni
  • o bronhoscopie cu soluție salină se spală pentru a obține o probă de lichid din plamani
  • o biopsie pulmonară pentru a examina o mostră de țesut de la plămâni

In unele cazuri, simptomele PAP sunt atat de usoare incat tratamentul nu este necesar. Condiția, uneori, dispar fără tratament. Dacă aveți anumite simptome ușoare, terapia cu oxigen suplimentar poate fi suficient pentru a trata starea.

Dacă aveți simptome severe, medicul dumneavoastră poate spăla surfactantul din plămâni cu o soluție salină. În funcție de zona afectată, ele pot spăla doar o parte din plămâni. În cazul în care întregul pulmonar trebuie să fie curățat, acestea vor utiliza o procedură numită „lavajul pulmonar întreg.“ În această procedură, se vor umple unul dintre plămânii cu soluție salină și se scurge-l, păstrând în același timp alte plămâni ventilate.

O spălare poate fi suficient pentru a șterge simptomele, dar va trebui cel mai probabil, mai multe tratamente. Medicul dumneavoastră vă poate prescrie, de asemenea, un medicament de stimulare a sângelui, care este un tratament mai nou, care a imbunatatit simptomele pentru unii oameni. Ca o ultimă instanță, acestea pot recomanda un transplant pulmonar.

Este important pentru a obține un tratament pentru PAP în cazul în care starea dumneavoastră este severă. PAP este fatală în termen de cinci ani de la diagnosticare pentru aproximativ 20 la suta din persoanele cu conditia. Cauza morții este , de obicei , insuficienta respiratorie sau lipsa de oxigen în sânge.

Pentru alte persoane, PAP este gestionat cu un tratament. Puteți trăi o viață relativ normală după ce medicul dumneavoastră vă diagnostice cu PAP si trateaza-l. Cu toate acestea, este posibil să aveți încă unele dificultăți de respirație de ani de zile după aceea. Este posibil să aveți cicatrici permanente în plămâni și capacitatea pulmonară redusă, dar acest lucru este mai puțin frecventă. Toți oamenii care dezvolta PAP au un risc crescut de pneumonie, care este o infectie in plamani.

respirator Sănătate

Citeşte în continuare