Pemfigus Vulgaris: cauze, tipuri și simptome

Publicat pe 16 July 2012

Pemfigus vulgaris este o rara boala autoimuna care cauzează bășici dureroase pe piele și membranele mucoase. Dacă aveți o boală autoimună, sistemul imunitar ataca din greseala tesuturile sanatoase.

Pemfigus vulgaris este cel mai frecvent tip de un grup de tulburări autoimune numite pemfigus. Fiecare tip de pemfigus se caracterizează prin unde formează blistere.

Pemfigus vulgaris afectează membranele mucoase, care se găsesc în special în domeniul:

  • gură
  • gât
  • nas
  • ochi
  • organele genitale
  • plămâni

Aceasta boala începe de obicei cu vezicule în gură și apoi pe piele. Bulele afectează uneori membranele ale organelor genitale.

pemfigus vulgaris poate fi periculos. Tratamentul este esențială, și de obicei implică utilizarea de corticosteroizi pentru a suprima sistemul imunitar. Condiția poate provoca complicații grave dacă nu este tratată. Unele dintre aceste complicații pot fi fatale.

Rata de deces din cauza acestei boli au o medie de 75 la suta inainte de corticosteroizi au fost introduse în 1950. Acest lucru a imbunatatit dramatic cu tratamentele actuale.

Simptomele pemfigus vulgaris includ:

  • vezicule dureroase care incepe in zonele de piele sau în gură
  • vezicule pe piele aproape de suprafata pielii, care vin și pleacă
  • maloasa, cruste, sau peeling la locul blister

Sistemul imunitar produce proteine ​​numite anticorpi. Anticorpii ataca în mod normal, substanțele străine dăunătoare, cum ar fi bacteriile și virusurile. pemfigus vulgaris se produce atunci cand sistemul imunitar produce anticorpi împotriva proteinelor din greșeală în piele sanatoasa si membranele mucoase.

Anticorpii descompun legăturile dintre celule și fluid colectează între straturile pielii. Acest lucru duce la vezicule și eroziuni pe piele.

Cauza exactă a atacului de către sistemul imunitar nu este cunoscută.

Foarte rar, anumite medicamente pot provoca pemfigus vulgaris. Aceste medicamente includ:

  • penicilamina, care este un agent de chelatare care elimină anumite materiale din sânge
  • Inhibitorii ECA, care sunt un tip de medicamente tensiunii arteriale

Pemfigus vulgaris nu este contagioasă și nu poate fi transmis de la o persoană la alta. De asemenea, nu pare a fi transmise de la mamă la copil. Cu toate acestea, genele unei persoane le poate pune la un risc mai mare pentru starea. În cazul în care părinții sau alți membri ai familiei au avut sau au conditie, esti mult mai probabil să-l dezvolte.

pemfigus vulgaris poate afecta persoane de toate rasele, sexe și vârste. Cu toate acestea, condiția este mai frecventă în următoarele grupe:

  • cei de origine mediteraneană
  • est-europeni evrei
  • oamenii care trăiesc în pădurile tropicale din Brazilia
  • adultii in varsta de varsta mijlocie si

Un dermatolog va efectua un examen fizic de blistere pielii tale. Ei vor căuta un indicator al stării numit semnul Nicolsky lui. Un semn pozitiv Nicolsky este atunci când pielea tunde off cu ușurință atunci când suprafața este ștearsă lateral cu un tampon de bumbac sau un deget.

Medicul dumneavoastră poate lua apoi o biopsie a blisterului, care implică îndepărtarea o bucată de țesut pentru analiză, și se uită la ea sub un microscop pentru a confirma diagnosticul. Biopsia poate fi tratată în laborator cu substanțe chimice care ajuta medicul dumneavoastră găsiți anticorpi anormale. Medicul dumneavoastră poate utiliza aceste informații pentru a determina tipul de pemfigus.

Diferitele tipuri de pemfigus sunt diagnosticate în funcție de locația blisterele. Ei includ:

pemfigus vulgar

Pemfigus vulgaris este cel mai frecvent tip de pemfigus din Statele Unite. Blistere, de obicei, apar mai întâi în gură. Veziculele nu mancarime. Ele pot fi dureroase. Blistere pot apărea pe piele și, uneori, pe organele genitale.

pemfigus foliaceu

Pemfigus foliaceu nu produce vezicule în gură. Veziculele apar în primul rând pe fata si scalp. Blistere apoi apar pe piept și spate. Veziculele sunt , de obicei senzația de mâncărime și nedureroase.

vegetant pemfigus

vegetant pemfigus cauze vezicule care apar pe inghinală, sub brațe și pe picioare.

pemfigus paraneoplazic

Un tip foarte rar de pemfigus care apare la persoanele cu anumite tipuri de cancer este numit pemfigus paraneoplazice. Blisterele și răni pot apărea în gură, pe buze și pe piele. Acest tip poate provoca, de asemenea, cicatrici pe pleoape și ochii. Acesta poate provoca, de asemenea, probleme pulmonare.

Tratamentul are ca scop reducerea durerii si a simptomelor si prevenirea complicatiilor cum ar fi infectia. Aceasta implică una sau mai multe medicamente și alte metode. Acesta poate include oricare dintre următoarele:

Corticosteroizii și imun medicamente suprimarea

O doză mare de corticosteroizi este tratamentul de bază pentru starea. corticosteroizi comune includ prednison sau prednisolon. O doză mare este de obicei necesară pentru a controla starea de la început.

Aceste medicamente au multe efecte secundare, printre care:

Poate fi necesar să luați suplimente, cum ar fi calciu și vitamina D, o dieta conținut scăzut de zahăr, sau de a lua alte medicamente pentru a trata aceste efecte secundare. Odată ce blistere sunt sub control, doza poate fi redusă la cel mai scăzut nivel necesar pentru a preveni noi vezicule și pentru a menține efectele secundare la un nivel minim. O crema cu corticosteroizi poate fi utilizat direct pe blister cat.

Pentru a ajuta la menținerea dozei de corticosteroizi scăzută, medicul poate prescrie medicamente suplimentare, care suprima sistemul imunitar. Acestea includ:

  • azatioprina
  • micofenolat de mofetil
  • metotrexat
  • ciclofosfamidă
  • rituximab

Antibiotice, antivirale și antifungice

Oricare dintre acestea pot fi prescrise pentru a preveni alte infecții.

Intravenoasă (iv) hrănire

În cazul în care ulcerele bucale sunt severe, este posibil să nu fi capabil de a mânca fără durere. Poate fi necesar să fie hrănite prin vene. Acest lucru implică utilizarea unui (IV) conexiune intravenoasă.

Plasmafereza

În cazuri foarte grave, o persoană poate suferi o procedură cunoscută sub numele de plasmafereza. Această procedură are ca scop de a elimina anticorpii ataca pielea de sânge. In timpul acestei proceduri, plasma, sau o parte a fluidului din sânge, este îndepărtat printr-un dispozitiv și înlocuit cu plasma donata. Acest tratament poate fi foarte costisitoare.

plagilor

În cazul în blistere sunt severe, poate fi necesar să rămână în spital pentru a obține un tratament rana. Acest tratament este similar cu ceea ce este dat pentru arsuri grave. Poate fi necesar să li se administra fluide IV și electroliți dacă ați pierdut prea mult lichid prin scurgeri de blistere.

Tratamentul pentru blisterele pot, de asemenea, includ:

  • amortire pastile pentru blistere gura
  • loțiuni calmante
  • pansamente umede
  • medicamente pentru durere
  • diete moale-food
  • evitarea alimentelor condimentate sau acide care pot irita blisterele
  • evitarea expunerii la soare prea mult

În cazul în care blistere din gura vă păstrați de la periaj sau folosirea atei dentare pe dinti, poate fi necesar un tratament special de sanatate orala pentru a preveni bolile gingiilor si aparitia cariilor dentare. A se vedea medicul dentist pentru a le cere despre îngrijirea orală.

Complicațiile pemfigus vulgar pot fi fatale și severă.

Acestea pot include:

  • infecții ale pielii
  • sepsis sau răspândirea infecției prin fluxul sanguin
  • deshidratare
  • efectele secundare ale medicamentelor

Daca este lasata netratata, pemfigus vulgaris poate fi viața în pericol. Cea mai frecventă cauză de deces este o infecție secundară severă.

pemfigus vulgaris este o conditie pe tot parcursul vieții. Nu poate fi vindecată. Cu toate acestea, cei mai mulți oameni intra in remisie dupa ce a primit corticosteroizi. Îmbunătățirea este de obicei observat în termen de zile de la începerea corticosteroide.

Veziculele se vor vindeca încet, mai ales cele din gură. În medie, blisterele opri formarea în două până la trei săptămâni. Vindecarea veziculelor durează șase până la opt săptămâni, în medie. Cu toate acestea, vindecarea completă poate dura uneori ani. Unele persoane ar putea avea nevoie pentru a rămâne pe o doză mică de medicament pentru viață.

piele Sănătate

Citeşte în continuare