Publicat pe 4 December 2017

Sindromul Sézary: Simptome, cauze si tratament

Sindromul Sézary este o formă de cutanat cu celule T limfom . Celulele Sezary sunt un anumit tip de celule albe din sânge. In aceasta conditie, celulele canceroase pot fi găsite în nodurile de sânge, piele, si limfatici. Cancerul poate , de asemenea , extins la alte organe.

Sindromul Sézary nu este foarte comun, dar face până la 3 la 5 la suta din limfoame cu celule T cutanate. S-ar putea auzi , de asemenea numit eritrodermă Sézary sau limfom Sezary.

Semnul distinctiv al sindromului Sézary este eritrodermie, o rosie, erupții cutanate râios , care poate acoperi în cele din urmă la fel de mult ca 80 la suta din organism. Alte semne și simptome includ:

  • umflarea pielii
  • plăci de piele și tumori
  • ganglionilor limfatici
  • îngroșarea pielii pe palme și tălpi
  • anomalii de unghii și unghiile de la picioare
  • pleoapele inferioare care se dovedesc spre exterior
  • Pierderea parului
  • probleme reglarea temperaturii corpului

Sindromul Sézary poate provoca , de asemenea , o splina marita sau probleme cu plămânii, ficatul și tractul gastro - intestinal. Avand in aceasta forma agresiva de cancer creste riscul de a dezvolta alte tipuri de cancer.

Oricine poate dezvolta sindromul Sezary dar este cel mai probabil să afecteze persoanele peste 60 de ani.

Cauza exactă nu este clar. Dar cei mai mulți oameni cu sindrom Sézary au anomalii cromozomiale in ADN - ul celulelor canceroase, dar nu in celulele sanatoase. Acestea nu sunt defecte mostenite, dar schimbarile care se petrec pe parcursul unei vieți.

Cele mai frecvente anomalii sunt pierderea ADN - ului de la cromozomi 10 si 17 sau adăugări de ADN la cromozomi 8 și 17. Totuși, nu este sigur că aceste anomalii cauzează cancer.

O examinare fizica a pielii poate alerta medicul la posibilitatea sindromului Sézary. teste de diagnostic pot include teste de sânge pentru a identifica markeri (antigeni) pe suprafața celulelor din sânge.

Ca și în cazul altor tipuri de cancer, o biopsie este cel mai bun mod de a ajunge la un diagnostic. Pentru o biopsie , medicul va lua o mica mostra de tesut de piele. Un patolog va examina proba sub un microscop pentru a cauta celule canceroase.

Ganglionii limfatici și măduva osoasă pot fi , de asemenea , biopsiate. Testele imagistice, cum ar fi CT , RMN, sau scanari PET, poate ajuta determina daca cancerul sa extins la ganglionii limfatici sau alte organe.

Stadializarea spune cât de departe cancerul sa răspândit și ce cele mai bune optiuni de tratament sunt. Sindromul Sézary este pus în scenă după cum urmează:

  • 1A: Mai puțin de 10 la suta din piele este acoperit în pete roșii sau plachete.
  • 1B : Mai mult de 10 la suta din pielea este roșie.
  • 2A: Orice cantitate de piele este implicată. Ganglionii limfatici sunt extinse, dar nu canceroase.
  • 2B: Unul sau mai multe tumori mai mari de 1 centimetru au format pe piele. Ganglionii limfatici sunt extinse, dar nu canceroase.
  • 3A: Cea mai mare parte a pielii este de culoare roșie și pot avea tumori, plachete, sau patch - uri. Ganglionii limfatici sunt normale sau mărite, dar nu canceroase. Sângele poate sau nu poate conține câteva celule Sezary.
  • 3B: Exista leziuni peste cea mai mare parte a pielii. Ganglionii limfatici pot sau nu pot fi mărite. Numărul de celule Sezary în sânge este scăzut.
  • 4A (1): leziuni cutanate acoperi orice parte a suprafeței pielii. Ganglionii limfatici pot sau nu pot fi mărite. Numărul de celule Sezary in sange este ridicat.
  • 4A (2): leziuni cutanate acoperi orice parte a suprafeței pielii. Există ganglionilor limfatici si celulele arata foarte anormale în curs de examinare la microscop. Celulele Sezary pot sau nu pot fi în sânge.
  • 4B: Leziunile cutanate acoperi orice parte a suprafeței pielii. Ganglionii limfatici pot fi normale sau anormale. Celulele Sezary pot sau nu pot fi în sânge. Celulele de limfom au extins la alte organe sau țesuturi.

O serie de factori de influență, care tratamentul poate fi cel mai bine pentru tine. Printre acestea se numără:

  • etapa de la diagnostic
  • vârstă
  • alte probleme de sănătate

Următoarele sunt unele dintre tratamentele pentru sindromul Sézary.

Psoralen și UVA (PUVA)

Un medicament numit psoralen, care tinde sa colecteze in celulele canceroase, este injectat într-o venă. Acesta devine activat atunci când este expusă la ultraviolete O lumină (UVA) îndreptată spre piele. Acest proces distruge celulele canceroase, cu doar daune minime pentru a tesutului sanatos.

Extracorporală photochemotherapy / photopheresis (ECP)

După ce a primit medicamente speciale, unele celule sanguine sunt eliminate din organism. Sunt tratate cu lumină UVA, înainte de a fi reintrodus în corpul dumneavoastră.

Terapie cu radiatii

Razele X de energie înaltă sunt folosite pentru a distruge celulele canceroase. În fascicul de radiatii externe, o mașină trimite raze spre zonele vizate ale corpului. Radioterapia poate ameliora durerea si alte simptome, de asemenea. Total fascicul de electroni de piele (TSEB) radioterapia utilizează o mașină de radiații externe pentru a urmări electroni la nivelul pielii a întregului corp.

Puteți avea, de asemenea, UVA și terapie ultraviolete B (UVB) radiații, folosind o lumina speciala cu scopul de piele.

chimioterapia

Chimioterapia este un tratament sistemic în care medicamente puternice sunt folosite pentru a distruge celulele canceroase sau de a opri diviziunea lor. Unele medicamente chimioterapie sunt disponibile sub forma de pastile, iar altele trebuie administrat intravenos.

Imunoterapia (terapie biologică)

Medicamente cum ar fi interferoni sunt folosite pentru a determina propriul sistem imunitar pentru a lupta împotriva cancerului.

Medicamentele utilizate pentru tratarea sindromului Sézary includ:

  • alemtuzumab (Campath), un anticorp monoclonal
  • bexarotene (Targretin), un retinoid
  • brentuximab vedotin (Adcetris), un conjugat anticorp-medicament
  • clorambucil (Leukeran), un medicament chimioterapie
  • corticosteroizi pentru a ameliora simptomele cutanate
  • ciclofosfamidă (Cytoxan), un medicament chimioterapie
  • denileukin difitox (Ontak), un modificator al răspunsului biologic
  • gemcitabină (Gemzar), o chimioterapie antimetabolit
  • interferon alfa sau interleukina-2, stimulatori imunitar
  • lenalidomida (Revlimid), un inhibitor al angiogenezei
  • doxorubicină lipozomală (Doxil), un medicament chimioterapie
  • metotrexat (Trexall), o chimioterapie antimetabolit
  • pentostatin (Nipent), o chimioterapie antimetabolit
  • romidepsin (Istodax), un inhibitor de histon deacetilază
  • vorinostat (Zolinza), un inhibitor de histon deacetilază

Medicul dumneavoastră vă poate prescrie combinații de medicamente sau de droguri, plus alte terapii. Acest lucru se va baza pe stadiul de cancer și cât de bine răspunde la un anumit tratament.

Tratamentul pentru etapa 1 și 2 sunt susceptibile de a include:

  • corticosteroizi topici
  • retinoide, lenalidomida, inhibitori de histone deacetylase
  • PUVA
  • radiație cu TSEB sau UVB
  • Terapia biologica de la sine sau cu terapia de piele
  • chimioterapie topică
  • chimioterapie sistemica, eventual combinate cu terapia de piele

Etapele 3 și 4 pot fi tratate cu:

  • corticosteroizi topici
  • lenalidomida, bexaroten, inhibitori de histone deacetylase
  • PUVA
  • ECP singur sau cu TSEB
  • radiație cu TSEB sau UVB și radiațiile UVA
  • Terapia biologica de la sine sau cu terapia de piele
  • chimioterapie topică
  • chimioterapie sistemica, eventual combinate cu terapia de piele

În cazul în care tratamentele nu mai sunt de lucru, un transplant de celule stem poate fi o opțiune.

Studii clinice

Cercetarea in tratamente pentru cancer este in curs de desfasurare, iar studiile clinice fac parte din acest proces. Într - un studiu clinic, s -ar putea avea acces la terapii inovatoare nu sunt disponibile oriunde în altă parte. Pentru mai multe informații cu privire la studiile clinice, întrebați medicul oncolog sau vizitati ClinicalTrials.gov .

Sindromul Sézary este un cancer deosebit de agresiv. Cu tratament, s-ar putea fi capabil de a incetini progresia bolii sau chiar intra in remisie. Dar un sistem imunitar slăbit vă puteți lăsa vulnerabil la infecții oportuniste și alte tipuri de cancer.

Supraviețuirea medie a fost de 2 la 4 ani, dar această rată se îmbunătățește cu tratamente mai noi.

Consultați medicul dumneavoastră și de a începe un tratament cât mai curând posibil pentru a asigura perspectivele cele mai favorabile.

Etichete: Hodgkins, Sănătate,