Publicat pe 5 January 2016

Fibroză retroperitoneală: Simptome, Riscuri și tratament

fibroză retroperitoneală este o afectiune rara, care este, de asemenea, cunoscut sub numele de boala lui Ormond. Aceasta se produce atunci când țesutul fibros în exces se dezvoltă în spațiul din spatele stomacului și intestinului, numită zona retroperitoneal. Fibroza este creșterea țesutului conjunctiv în exces, ceea ce determină o masă pentru a forma. Acest lucru face ca de multe ori de compresie și blocarea ureterelor, care sunt tuburi care transporta urina de la rinichi la vezica urinara.

mase de țesut pot bloca una sau ambele uretere tale. Atunci când urina susține în uretere, materiale nocive se pot acumula în sânge și leziuni renale pot duce. Boala poate provoca insuficienta renala daca nu este tratata.

Condiția începe de obicei cu inflamatie si fibroza a aortei abdominale. Aorta abdominală este mare artera care aduce sânge de la inima la zonele de mai jos rinichii. Pe masura ce boala progreseaza, aceasta afecteaza arterele care transporta sange la nivelul picioarelor și rinichii. Durere, umflarea picioarelor, și o reducere a funcției renale poate să apară.

Această tulburare duce la scaderea fluxului de sange de la aorta la partea inferioară a corpului. Inițial, corpul tau reactioneaza la fluxul redus de sange. Simptomele care apar în fazele incipiente ale acestei afectiuni includ:

  • durere surdă în abdomen sau spate, care pot fi greu de identificat
  • durere pe de o parte, între partea superioară a abdomenului și în spate
  • dureri de picioare
  • modificări de culoare în una sau ambele picioare
  • umflarea unui picior
  • dureri abdominale intense cu sângerare sau hemoragie

Alte simptome pot apărea pe măsură ce boala progresează, dar anumite simptome pot să apară în orice stadiu. Ei includ:

  • dureri abdominale sau severe de spate
  • pierderea poftei de mâncare
  • pierdere în greutate
  • febră
  • greață sau vărsături
  • o incapacitate de a urina
  • producția de urină redusă
  • mișcarea membrelor afectarea
  • incapacitatea de a gândi în mod clar
  • un nivel scăzut de celule roșii din sânge, care se numește anemie
  • insuficiență renală

Ar trebui să vedeți medicul dumneavoastră dacă ați redus cantitatea de urină eliminată cu dureri de spate abdominale sau mai mici. Acestea pot fi simptome de leziuni renale.

Potrivit Organizației Naționale pentru Boli Rare , cauza exactă a acestei afecțiuni este necunoscut în aproximativ două treimi din cazuri.

Vârsta și sexul sunt cei mai mari factori de risc pentru boala. In conformitate cuCentrul Național pentru Informații Biotehnologice, Apare cel mai adesea cu varste cuprinse intre 40 si 60 de ani între toate acestea, se poate dezvolta la orice varsta. Condiția are loc de două ori mai frecvent la barbati ca la femei.

Potrivit Johns Hopkins University , tulburarea este asociata cu o afecțiune specifică în 10 până la 25% din cazuri. Acestea pot include:

  • tuberculoză
  • actinomicoză, care este o infecție bacteriană
  • histoplasmoza, care este o infecție fungică
  • trauma recenta a abdomenului sau a pelvisului
  • tumori abdominale sau pelvine

Tulburarea poate fi, de asemenea, asociate cu:

  • intervenții chirurgicale recente pe abdomen sau pelvis
  • utilizarea de tratamente pentru cancer care implica radiatii externe
  • anumite medicamente pentru tratarea migrenelor si a hipertensiunii arteriale

Complicațiile asociate cu această boală variază. Mărimea și localizarea creșterea țesutului în exces poate provoca daune la diferite zone deservite de aorta abdominală.

Dacă această condiție merge netratate, cele mai grave probleme rezultă din umflarea și blocarea ureterelor. Acest lucru poate duce la insuficienta renala cronica si blocarea pe termen lung a ureterelor, care poate provoca rezerva de urina si umflarea rinichilor.

Un diagnostic precis necesită utilizarea de CT sau RMN scanari ale abdomenului.

Teste suplimentare utilizate pentru a confirma diagnosticul includ:

  • teste de sange pentru a masura functiei renale, anemie, și inflamație
  • o radiografie a rinichilor și ureterelor, care este numit un pyelogram intravenoasa
  • o ecografie a rinichilor
  • o biopsie pentru a verifica celulele canceroase

Tratamentul variază în funcție de severitatea și localizarea fibrozei. Dacă sunteți diagnosticat în stadiile incipiente ale bolii, s-ar putea fi prescrise medicamente anti-inflamatorii, corticosteroizi, sau imunosupresori.

Dacă sunteți diagnosticat după fibroza a blocat unul sau ambele uretere, medicul dumneavoastră va trebui să ștergeți obstrucției. Acest lucru se face prin drenarea urinei cu un stent, sau un tub de drenaj, introdus prin spate și în rinichi. Un stent poate fi, de asemenea, a alerga de la vezica urinara, prin ureter în rinichi.

În unele cazuri, poate fi necesară o intervenție chirurgicală. Acesta poate fi utilizat pentru:

  • elibera ureter afectat de fibroza
  • înfășurați ureter afectat in tesutul adipos din intestine pentru a le proteja de fibroza regrowth
  • repoziționați ureter afectat departe de inflamatia, pentru a preveni blocajul se întâmple din nou

Scopurile tratamentului sunt pentru a elimina blocajul, repararea ureter afectate, și pentru a preveni aceasta se intampla din nou. Pentru multe persoane, tratamentul necesită atât medicație și intervenție internă.

În cazul în care condiția este diagnosticată și tratată într - un stadiu incipient, perspectivele pe termen lung pentru pacientii pot fi foarte bun. Atunci când leziuni renale este minimă și o intervenție chirurgicală este de succes, există o 90 la suta sanse de succes pe termen lung.

Cu toate acestea, în cazurile în care rinichii sunt grav afectate, leziuni pot fi permanente, ceea ce duce la necesitatea unui transplant de rinichi.

Având în vedere că majoritatea cazurilor nu poate fi legat de orice cauză specifică, de prevenire nu poate fi posibil.

Cu toate acestea, condiția este asociată cu utilizarea unor medicamente pentru tratarea hipertensiunii arteriale si medicamente pentru a trata migrenele numite ergotamine. Adresați-vă medicului dumneavoastră despre posibilele efecte secundare ale acestor tipuri de medicamente și dacă alternativele sunt disponibile.